Cu malformații pronunțate ale rinichilor, fătul nu este viabil și moare în stadiile incipiente ale sarcinii, în timp ce fătul cu anomalii mai blânde supraviețuiește. Aproximativ 10% dintre copii se nasc cu potențiale anomalii grave ale sistemului genito-urinar.
Dezvoltarea rinichilor
Dezvoltarea rinichiului intrauterin este un proces extrem de complex. O noapte primitivă (metanefroza) este pusă pe fiecare parte a regiunii pelvine. Apoi, odată cu creșterea ulterioară a părții inferioare a fătului, fiecare își începe mișcarea în sus până la locul localizării finale (migrația), în timp ce în același timp se rotește axa (rotația). Un impuls important pentru dezvoltarea ulterioară a rinichilor primitivi este fuziunea lor cu rudimentele ureterelor. Tulburările migrației sau ale rotației sunt în centrul anomaliilor rinichilor cele mai frecvente. În plus, în procesul de dezvoltare intrauterină, este posibilă îmbinarea ambelor rinichi primitivi cu formarea unui rinichi mare.
Anomalii ale rinichilor
Anomaliile renale sunt caracterizate prin trei parametri principali:
• Leziunea poate afecta unul sau ambii rinichi.
• Mai multe anomalii pot fi combinate într-un rinichi.
• Unele anomalii sunt asimptomatice, dar efectele factorilor adversi, cum ar fi infecția, contribuie la detectarea malformațiilor. În caz de anomalii severe, insuficiența renală se poate dezvolta imediat sau imediat după nașterea copilului.
Anomaliile poziției renale nu fac obiectul corecției. Acestea includ:
• Rinichi pelvieni rămași în zona pelviană. Se formează ca rezultat al încălcării migrației în procesul de dezvoltare intrauterină. Majoritatea acestor anomalii sunt asimptomatice.
• Leziuni ale rinichilor. Poate că în diferite variante, cel mai frecvent este rinichiul în formă de potcoavă. Procesul de migrare nu este de obicei rupt.
• Rinichiul "caked" sub formă de masă formată și neuniformă situată în regiunea pelviană. Se formează în timpul aderării rinichilor și a încălcării migrației. Un astfel de rinichi cauzează rareori simptome patologice.
• Dystopia transversală a rinichiului. Un rinichi este situat pe partea opusă, alături de un alt rinichi.
• Rinichiul toracic. Situată în cavitatea toracică, care poate fi asociată cu o încălcare a dezvoltării diafragmei (septum fibros-muscular care separă cavitățile toracice și abdominale). Aceasta este o anomalie foarte rară, iar corecția chirurgicală este extrem de dificilă.
• Îmbătrânirea (absența congenitală) a rinichiului. Se observă că, dacă embrionul nu a plasat o rudiment, din care ar trebui să se dezvolte organele urogenitale. Agenția renală bilaterală conduce la moartea embrionului.
Ureterul este un tub muscular prin care urina din rinichi curge în vezică. În stadiile incipiente ale dezvoltării, sunt posibile numeroase anomalii, care duc adesea la o întrerupere a trecerii urinei. Perturbarea fuziunii primordiei ureterice (sistemul primar de drenaj renal) cu mezonefros (rinichi embrionari primitivi) conduce la arestarea dezvoltării ulterioare a rinichiului (aplazia). În alte cazuri, subdezvoltarea rinichiului se observă odată cu formarea structurii chistice (displazie) a Aplasiei și displazia renală de multe ori
Separarea ureterelor
Ovulația ureterică se poate bifurca și duce la apariția mai multor canale orbitale orbitale care sunt orientate în jos de-a lungul ureterului. Uneori este posibil să se infecteze aceste evoluții cu dezvoltarea sindromului de durere. O altă variantă a anomaliilor apare atunci când mugurii a două procese ureterale cresc în embrion - în acest caz, apare o dublare a rinichiului. Fiecare dintre ele are propriul ureter, care se golește singură în vezică sau se îmbină cu altul. Dublarea sistemului de drenaj al rinichiului este adesea însoțită de durere datorată turnării urinei de la nivelul inferior în partea superioară a rinichiului.
Defect al septului uretral
Ca urmare a patologiei dezvoltării septului uretral (între rudimentele organelor genitale și rect), uneori există o mărire chistică a secțiunii ureterului care se umflă în lumenul vezicii urinare - ureterocelul. Un grad mic de ureterocel se produce destul de des și, de obicei, nu provoacă probleme. Expansiunea semnificativă poate deveni un loc de formare a pietrelor urinare. O îngustare ascuțită a orificiului ureteral conduce la obstrucție. Adesea ureterocele, refluxul urinei și dublarea rinichilor sunt combinate la un pacient. Defectele frecvente congenitale ale părților inferioare ale tractului urinar sunt:
• supapele uretrare posterioare - formarea a două falduri ale membranei mucoase a uretrei uretrei, care conduce la o încălcare a urinării;
• hipospadias - dezvoltarea incompletă a uretrei, în care deschiderea sa externă se află pe suprafața inferioară a penisului sau chiar pe scrot, în loc să se deschidă pe capul penisului.
Anomalii rare
• Extrofierea vezicii urinare - defectul peretelui anterior al vezicii urinare și a peretelui abdominal sub ombilic. În acest caz, se observă și deformarea penisului, nedescensionarea testiculelor în scrot și hernia inghinală, și în fete - scindarea clitorisului.
• Exrofia Cloaca este un defect sever în care există separarea vezicii urinare în două jumătăți (în fiecare dintre care intră ureterul) și subdezvoltarea penisului. Este posibil să se implice intestinul subțire și anus, precum și combinația anomaliilor cu hernia cerebrospinală congenitală.
• Epispadia - defectul peretelui superior al uretrei. Atunci când este combinată cu un sfincter al vezicii urinare, pacientul poate suferi de incontinență urinară. Diagnosticul precoce și corecția chirurgicală a defectelor sunt de o importanță capitală la pacienții cu anomalii congenitale ale rinichilor și vezicii urinare. Operațiile se desfășoară în centre mari specializate cu experiență vastă în tratarea malformațiilor sistemului urogenital la copii. În mâinile calificate, majoritatea anomaliilor vezicii urinare pot fi corectate cu succes.