Există două tipuri principale de defecte: gastroschizis (apare mai puțin frecvent) și hernie ombilicală (mai frecventă). Cu ambele defecte de dezvoltare, buclele intestinale (uneori impreuna cu ficatul si alte organe) cad in exterior prin peretele abdominal, ceea ce necesita o corectie chirurgicala.
Îngrijirea nou-născutului
Dacă defectul peretelui abdominal a fost detectat înainte de nașterea copilului, în momentul nașterii, o echipă chirurgicală pediatrică ar trebui să fie pregătită. Dacă defectul se găsește după naștere, copilul trebuie imediat transferat la un centru specializat. Gastroschizisul este prolapsul intestinului din cavitatea abdominală printr-o gaură situată pe partea cordonului ombilical (de obicei pe partea dreaptă). Diametrul găurii din peretele abdominal este, de regulă, de 2-3 cm. Un defect poate apărea într-un stadiu incipient al dezvoltării intrauterine și este cel mai adesea rezultatul unui "accident" în care cordonul ombilical se rupe decât printr-o malformație congenitală. De obicei, intestinul subțire și o parte a colonului cad. Mai rar, ficatul, splina și o parte a stomacului pot cădea din cavitatea abdominală. Poate că prezența unui lichid vâscos care aderă la intestinul căzut și o îngroșă semnificativ. Din acest motiv, poate fi dificil să se detecteze atrezia concomitentă (infecție) a intestinului subțire. Spre deosebire de hernia ombilicală, cu gastroschizis în jurul defectului peretelui abdominal, nu există nici o pungă care să acopere organele, iar probabilitatea ca nou-născutul să sufere de orice anomalii însoțitoare este mai mică.
tratament
Un copil cu gastroschiză pierde rapid căldură și fluid prin căderea organelor. Pentru a preveni acest lucru, organele trebuie să fie înfășurate într-un film. Scopul principal este acela de a mentine viata nou-nascutului in timpul transportului acestuia catre departamentul chirurgical. Pentru a menține intestinele curate, se poate introduce un tub nasogastric și o soluție de glucoză poate fi introdusă și prin picurător. Există două metode chirurgicale principale de tratament. Dacă este posibil, se efectuează o recuperare chirurgicală imediată, dar dacă acest lucru nu este posibil, organele sunt plasate într-o pungă artificială, care diminuează dimensiunile pentru următoarele 7-10 zile, împingând organele înapoi în cavitatea abdominală. Apoi, chirurgii coase pielea în locul defectului. Hernia ombilicală este o hernie congenitală a cordului ombilical, cauzată de o malformație de dezvoltare. Defectele pot fi mici sau mari și sunt adesea combinate cu anomalii cromozomiale. În această situație este necesară intervenția chirurgicală. Hernia ombilicală (cunoscută și ca omfalcocel) este rezultatul închiderii insuficiente a peretelui abdominal al fătului în timpul dezvoltării embrionare, ceea ce duce la pierderea organelor interne prin deschiderea din cordonul ombilical. Cu toate acestea, spre deosebire de gastroschisis, cu hernie ombilicală, organele interne sunt înconjurate de peritoneu. Hernia ombilicală este relativ rare - se observă la aproximativ 1 din 5000 de nou-născuți.
Perforarea sacului hernial
În majoritatea cazurilor, sacul hernial la naștere nu este deteriorat. Cu toate acestea, ea poate izbucni atât înainte, cât și în timpul nașterii. Prin urmare, este important ca medicul să monitorizeze îndeaproape prezența rămășițelor unui sac rupt pentru a evita greșelile și pentru a nu confunda o hernie cu gastroschiză (în care nu există pungă care să acopere organele interne).
Herniile ombilicale mari și mici
Hernia ombilicală poate fi mare sau mică. Cu o hernie mică ombilicală, defectul peretelui abdominal este mai mic de 4 centimetri în diametru, nu există ficat în sac. Marele hernie, dimpotrivă, se caracterizează printr-un diametru al găurii mai mare de 4 centimetri, cu ficatul și o cantitate diferită de bucle intestinale în interiorul pungii.
Anomalii concomitente
Boala este adesea însoțită de alte defecte congenitale, care includ malformații cardiace, renale și de colon. La nou-născuții cu hernie ombilicală, anomaliile cromozomiale sunt, de asemenea, destul de frecvente (aproximativ 50% din cazuri). O importanță deosebită este diagnosticarea în timp util a sindromului Beckwith-Wiedemann. Copiii cu acest sindrom dezvoltă o cantitate excesivă de factor de creștere asemănător insulinei în timpul dezvoltării intrauterine, ceea ce duce la hipoglicemie severă (nivel scăzut al zahărului din sânge). Acest lucru este deosebit de periculos, deoarece poate provoca leziuni ireversibile ale creierului; este necesar să se înceapă imediat turnarea în soluția de glucoză. Atunci când se administrează un pacient cu hernie ombilicală, este important de notat dacă are semne de sindrom Beckwith-Wiedemann, care includ hipoglicemie semnificativă cauzată de o creștere a pancreasului. Practic, întotdeauna herniile ombilicale sunt detectate în stadiile incipiente, iar cazurile cu anomalii de dezvoltare concomitente duc adesea la avorturi spontane cauzate de moartea intrauterină sau de alte cauze. Copiii nou-născuți postnatali necesită terapie prin perfuzie, identificarea și confirmarea anomaliilor concomitente și un test de sânge pentru glucoză pentru a exclude hipoglicemia. După ce se procedează astfel, chirurgul închide direct defectul. Dacă recuperarea imediată eșuează, atunci se realizează în etape folosind o pungă artificială (ca în gastroschisis).
Tratament non-chirurgical
Tratamentul conservator este indicat la pacienții cu hernie ombilicală complicată, care nu pot suferi intervenții chirurgicale. Punga este tratată cu o soluție de antiseptic sau alcool pentru a forma o cicatrice sterilă. Acest lucru duce treptat la acoperirea defectului cu pielea. În viitor este necesar să se restabilească mușchii din peretele abdominal.