Esofagul congenital scurt la copii

Esența acestei malformații a esofagului se află în particularitățile membranei mucoase. Ca și organul tubular, esofagul are o lungime obișnuită, dar partea inferioară a acestuia din interior este căptușită cu epiteliu gastric. Prin urmare, secțiunea distală a esofagului este o continuare morfologică a stomacului, iar esofagul este, prin urmare, scurtat.


În decursul multor ani, nu a existat nici un consens în literatura de specialitate despre esofagul înnăscut pe termen scurt ca o anomalie de dezvoltare independentă. Cea mai mare contribuție la etiologia, patogeneza, datele clinico-morfologice, diagnosticul și tratamentul esofagului scurt congenital a fost făcută de B. Barret (1959). Această boală este descrisă în literatură sub diferite denumiri: brachiozofag, stomac în piept, neacceptarea stomacului, stomac în piept parțial.

Apariția unui esofag scurt scurt este explicată prin încălcarea formării tractului digestiv în perioada embrionară timpurie, când esofagul a fost căptușit cu un epiteliu cilindric. Înlocuirea acestui epiteliu, începând cu treimea mijlocie a esofagului, este perturbată, ca urmare a cărei treime este acoperită cu epiteliu gastric. Astfel, există o distopie a mucoasei gastrice în partea inferioară a esofagului (cu locația cardiacă normală).

Confirmarea acestei ipoteze este faptul că partea supra-diafragmatică a așa-numitului stomac nedeținut, cu excepția membranei mucoase, se formează ca un esofag și nu are acoperire seroasă. În aceeași parte, straturile musculare transversale și longitudinale, caracteristice esofagului, sunt diferențiate, iar alimentarea cu sânge este efectuată, ca de obicei, din aorta.

Simptome clinice

Esofagul scurt congenital este însoțit, de regulă, de refluxul gastroesofagian, complicat de esofagită și de apariția stenozei esofagiene peptice.

Esofagul scurt congenital este descoperit la copiii din primii trei ani de viață, deoarece au un sindrom de reflux stabil. În anamneză, acești pacienți prezintă adesea vărsături frecvente la scurt timp după naștere. Există deseori indicații privind frecvente boli respiratorii: bronșită, pneumonie (în 30% din cazuri). În viitor, manifestările clinice depind de formarea stenozei secundare. Dacă stenoza nu este formată, simptomul principal este vărsăturile cu conținut gastric. Vărsăturile sunt provocate de plâns, prin poziția orizontală a corpului și printr-o ușoară tulburare fizică care determină o creștere a presiunii intraabdominale. Vărsăturile de sânge se găsesc în vărsături; mai puțin frecvente vărsături de cafea. Cu îngustarea secundară a esofagului datorită anofaringitei ulceroase peptice, predomină simptomele unei încălcări a obstrucției esofagiene: disfagie, vărsături ale alimentelor.

Copiii cu vârste mai mari de opt ani se plâng de durerea din spatele sternului, apariția căruia se datorează disgustului și esofagitei ulcerative. Adesea, copiii încearcă să bea un pisicut. Datorită sângerării constante din membrana mucoasă dystopică, după cum reiese din amestecul de sânge din masele de vomă și o reacție pozitivă la sângele latent în fecale, se dezvoltă anemie. Sindromul anemic este observat la 1/3 dintre pacienți. Copiii cu esofag congenital scurt rămân în urmă în dezvoltarea fizică.

Pentru diagnosticarea unui esofag congenital scurt, este folosit un examen cu raze X, cu ajutorul căruia, în primul rând, se găsește reflux gastric. În poziția Trendelenburg, pacientul cu reflux esofagian esofagian este determinat să arunce substanța de contrast a ovarului în esofag. Partea distală a esofagului, de regulă, este lărgită în jos sub formă de pâlnie sau clopot. Imaginile cu raze X din esofagul distal prezintă o pliere longitudinală, caracteristică membranei mucoase a stomacului. Trecerea esofagului în timpul examinării pacientului în poziție verticală este intactă. În cazul stenozei secundare, gradul de permeabilitate a mediului de contrast este îngreunat și constricția esofagului este determinată deasupra constricției. O imagine radiologică cu deformare în zona de constricție și depozitarea excesivă a mucoasei necesită diferențierea de hernia deschiderii esofagiene a diafragmei și a diverticulei esofagului.

Este utilizat pe scară largă pentru diagnosticarea esofagofibroscopiei. Cel mai important semn endoscopic este schimbarea în sus a mucoaselor de căptușire a esofagului în mucoasa gastrică, i. E. deasupra proiecției fantei diafragmatice. În absența stenozării în esofagul distal, apare esofagita fibrină catarrală sau ulcerativă. Odată cu dezvoltarea stenozei, de regulă, este localizată la marginea mucoasei stomacului și esofagului.

În legătură cu faptul că la pacienții cu esofag congenital scurt are întotdeauna un loc de reflux gastroesofagian, o anumită valoare diagnostică are o valoare intraepithelială de măsurare a pH-ului.

Locuitorii și sugarii efectuează diagnostic diferențial cu stenoză pilorică, pilorospasm, herniație a esofagului diafragmei, chalasie, stenoze congenitale și dobândite ale esofagului distal.

tratament

Tratamentul este adesea chirurgical, care vizează eliminarea refluxului gastroesofagian. Cel mai fiabil chirurgie antireflux este operația lui NN Kanshin în modificarea lui YF Isakova și colab., Bazat pe gastroplicarea valvei În cazurile în care esofagul scurt congenital este complicat de stenoza peptică , intervenția chirurgicală antireflux este completată de impunerea gastrostomiei. În viitor, este blocat de bougie.

Din punctul de vedere al medicilor care au în vedere esofagul scurt congenital, ca o nedreptare a stomacului, este necesar să se efectueze o terapie conservatoare pe termen lung în calculul scăderii treptate a stomacului (așa cum se dezvoltă copilul).

Tratamentul conservator asigură o poziție ridicată constantă a jumătății superioare a trunchiului, hrănirea frecventă a copilului în porții mici de hrană de consistență groasă. Desfășurați și tratamentul general de restabilire și simptomatologie.

Rastitezdorovymi!