Semnificația bolii renale chistică este determinată de următorii factori:
• Chisturile renale sunt foarte frecvente și uneori reprezintă o sarcină complexă de diagnostic pentru medici-terapeuți, chirurgi, radiologi și patologi.
• Unele forme, cum ar fi boala polichistică a rinichilor la adulți, sunt principalul motiv pentru includerea pacientului în programul de hemodializă.
• Chisturile se pot transforma eventual în tumori maligne, care sunt greu de recunoscut.
Chisturi simple
Chisturile simple sunt formațiuni chistice simple sau multiple cu mărimi diferite, de la 1 până la 10 cm în diametru. Chisturile sunt în mod obișnuit înconjurate de o coajă cenușie lucioasă și plină cu un lichid limpede. În rinichi, chisturile ocupă de obicei o poziție periferică (în zona cortexului), deși uneori pot fi situate în partea centrală (în medulla). Chisturile în rinichi, de regulă, nu cauzează simptome și sunt foarte frecvente la persoanele mai în vârstă de 50 de ani. Cu dimensiuni mari de chisturi, pot apărea dureri în regiunea lombară, dar astfel de chisturi sunt de obicei detectate accidental la examinarea rinichilor pentru o altă patologie. Sunt descrise cazuri de hemoragie în chisturi, pe care pacientul le simte ca o durere bruscă bruscă în zona laterală și lombară. Sângerarea poate fi un semn de degenerare malignă a cochiliei chisturilor. Cu multicastoza congenitală a rinichilor, copilul se naște cu rinichi nefuncționali crescuți brusc, a cărui substanță este transformată într-o multitudine de chisturi. Cu leziuni renale bilaterale, fătul este in utero incapabil să producă urină, rezultând în mult mai puțin lichid amniotic. Aceasta duce la deformări ale fătului datorită presiunii crescute a uterului. Fața unui astfel de fruct este înclinată, nasul este aplatizat, urechile sunt situate jos, iar pliurile adânci sunt sub ochi.
Îndepărtarea rinichilor
Pacienților cu rinichi multicistici se recomandă nefrectomia - îndepărtarea chirurgicală a rinichiului. Operația se efectuează în caz de creștere sau infectare a chisturilor, precum și cu hipertensiune arterială la pacient.
Policysticul este o condiție condiționată genetic. Există mai multe forme ale bolii:
• perinatal - un copil se naste cu rinichi imens si moare la scurt timp dupa nastere;
• nonsatal - este diagnosticat în prima lună de viață;
• Copii - la copii cu vârsta cuprinsă între 3 și 12 ani, există un decalaj de dezvoltare și insuficiență renală. Alte semne includ tensiunea arterială crescută, mărirea ficatului și splinei;
• juvenilă - boala este detectată în primii ani de viață;
• Adulți - această afecțiune se dezvoltă la purtătorii adulți ai unei gene dominante autosomale. Aceasta înseamnă că persoana bolnavă a moștenit gena bolii de la unul dintre părinți.
Cel mai frecvent defect genetic al bolii polichistice a rinichilor la adulți este o mutație a cromozomului 16, care este responsabilă pentru producerea de proteine polycystin. Acesta din urmă joacă un rol important în interacțiunile intercelulare. Simptomele rinichiului polichistic includ balonare, durere în regiunea lombară, hematurie (sânge în urină) și hipertensiune arterială. Leziunile renale pot fi detectate accidental sau ca rezultat al examinării rudelor pacientului.
diagnosticare
La majoritatea pacienților, boala este detectată la vârsta de 30 până la 50 de ani. O scădere constantă a funcției renale se observă la aproximativ o treime din pacienți și duce la necesitatea dializei și, ulterior, la transplantul de rinichi.
Simptome concomitente
Policistul poate fi însoțit de o serie de alte simptome patologice, care includ, în special:
• hipertensiune arterială (hipertensiune arterială);
• Infecția chisturilor renale;
• anevrisme (înfundarea peretelui) a creierului și a altor artere;
• Herniile și diverticulul intestinului.
tratament
Pacienții aflați sub tratament dializat sau după transplant ar putea avea nevoie să elimine rinichii din ce în ce mai mari pentru a preveni sângerarea, infecția și durerea.
Alte afecțiuni ale rinichiului chistic includ:
• Sindromul Fanconi este o afecțiune rară, moștenită ca o trăsătură dominantă legată de X. Caracterizat prin anemie, insuficiență renală și sodiu scăzut în sânge.
• Rinichi spongios - o expansiune ascuțită a tuburilor de colectare. O mică parte, rinichi întregi sau chiar ambii pot fi afectați. Această afecțiune congenitală sau dobândită este adesea combinată cu tumora Wilms (tumora renală malignă la copii), aniridia (hepatită oculară) și hemihidrotrofia (hipertrofia mușchilor unei jumătăți din corp). Boala este adesea însoțită de infecții recurente ale tractului urinar, formare de piatră și insuficiență renală.
• Boala Hippel-Lindau este o boală familială gravă cu dezvoltarea tumorilor benigne ale cerebelului, retinei, coloanei vertebrale, uneori pancreasul și glanda suprarenală, în contextul leziunilor renale chistice, care tinde spre malignitate.
• Chisturile maligne ale rinichilor sunt rezultatul distrugerii părții centrale a tumorii canceroase cu formarea unui chist sau, dimpotrivă, malignitatea unui chist benign.